01

https://doi.org/10.22364/lmava.duc.24.01 | 8-21 | PDF

Frontotemporaalsagara degeneratsioonid

Katrin Gross-Paju
Tallinn Tervisetehnoloogiate instituut

Frontotemporaalsagara degeneratsioon (frontotemporal degeneration – FTD) on kliiniliselt, geneetiliselt ja neuropatoloogiliselt heterogeenne sündroom. FTD kliinilised sündroomid on progresseeruv afaasia, eeskätt täidesaatvate funktsioonide progresseeruv kahjustus ning käitumismuutused. Viimasel ajal on kirjeldatud ka uusi fenotüüpe, nagu progresseeruv supranukleaarne halvatus (progressive supranuclear palsy – PSP) ja kortikobasaalne sündroom (corticobasal syndrome – CBS), sageli erinevates kombinatsioonides. Inklusioonkehakeste müopaatia võib samuti harva olla osa FTD fenotüübist. FTD on kõige tavalisem noore ea algusega (< 65 aasta) dementsus, mis moodustab 3–26% kõikidest dementsustest erinevate teadusuuringute andmete. Oluline on teada, et ehkki FTD-d peetakse noore ea algusega dementsuseks, siis kõige sagedamini diagnoositakse FTD-d 70 ja 84 eluaasta vahel, kõrgeim haigestumus on 71-aastastel, mis viitab vajadusele mõelda FTD ka teistes vanusegruppides kui kliiniline pilt viitav FTD-le. Perekonna anamnees on kirjeldatud 25–50% FTD patsientidest. Reeglina esineb autosoom-dominantne pärilikkuse tüüp. Seega FTD kahtluse korral on näidustatud geneetilised uuringud.

Võtmesõnad: frontotemporaalsagara degeneratsioon, dementsus, afaasia, käitu­mis­muutused

Balode, Ineta; Lele-Rozentāle, Dzintra; Priede, Zanda (sast. un zin. red.). Lingvistikas un medicīnas aspekti veselības aprūpē. Uzmanības centrā – demence. Rīga: LU Akadēmiskais apgāds, 2024. 117 lpp.